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Fibrose pulmonaire

Fibrose pulmonaire, définition et traitement


Dans cette maladie, le tissu pulmonaire se rigidifie en se transformant en tissu fibreux. Ce qui perturbe les échanges respiratoires. Beaucoup de fibroses pulmonaires restent de cause inconnue.

Fibrose pulmonaire

Quand parle-t-on de fibrose pulmonaire ?

On parle de fibrose pulmonaire lorsque se développe dans le poumon du tissu fibreux qui remplace peu à peu le tissu normal. Certaines fibroses pulmonaires résultent d’une toxicité de médicaments ; d’autres sont associées à des maladies auto-immunes, c’est-à-dire des maladies dans lesquelles notre système immunitaire attaque nos organes.
Parfois, on ne retrouve pas de cause et on parle de « fibrose pulmonaire idiopathique » (FPI). La FPI est une maladie rare (1 personne sur 2 500 à 1 sur 7 000 personnes), d’origine inexpliquée, qu’on rencontre plus volontiers après la soixantaine.

Comment se manifeste la fibrose pulmonaire ?

La fibrose pulmonaire se traduit par un essoufflement progressif et une toux sèche. Les patients peuvent aussi présenter un amaigrissement, une perte d’appétit, une fatigue importante. Dans un cas sur deux, les doigts revêtent un aspect caractéristique en baguette de tambour, avec des ongles bombés.

Comment diagnostique-t-on la fibrose pulmonaire ?

  • Le diagnostic de fibrose pulmonaire est souvent difficile. À l’auscultation, le médecin peut entendre des bruits pulmonaires évocateurs.

    La radiographie pulmonaire peut être normale au début. Mais, le scanner visualise, dans un cas sur deux, les zones de fibrose sous forme d’un aspect « en rayon de miel ».

    Pour écarter d’autres maladies (maladie liée à l’amiante, silicose des mineurs), on pourra effectuer un lavage des bronches et des alvéoles, ce qui nécessite une fibroscopie ; ce lavage permet de recueillir des cellules pulmonaires pour les analyser.

    Parfois, une biopsie de poumon sera demandée. Cet examen exige un geste chirurgical.

  • Afin d’évaluer le degré de handicap respiratoire, on a recours à un test de marche (capacité à l’effort), des épreuves fonctionnelles respiratoires (mesure du souffle), une mesure des gaz sanguins (oxygène, gaz carbonique).

     

    Quel traitement propose-t-on dans la fibrose pulmonaire ?

    • Les fibroses pulmonaires nécessitent une réhabilitation respiratoire et l’administration de médicament (corticoïdes par inhalation ou par voie générale, éventuellement des médicaments dilatant les bronches) et, si besoin, l’administration d’oxygène.
    • Pour la fibrose pulmonaire idiopathique, il existe de nouveaux médicaments qui peuvent freiner l’évolution de la maladie.
    • Dans les cas évolués, une assistance respiratoire sera mise en place et, parfois, une greffe de poumons tentée.
    • Voyez avec votre médecin comment vous pouvez conserver un certain niveau d’activité physique, et supprimez le tabac.
    • Enfin, les vaccinations contre la grippe et le pneumocoque sont conseillées.

* Nombre indicatif de naissances dans les 23 maternités du Groupe Ramsay Générale de Santé depuis le 01/01/17.