Dans cette maladie, le tissu pulmonaire se rigidifie en se transformant en tissu fibreux. Ce qui perturbe les échanges respiratoires. Beaucoup de fibroses pulmonaires restent de cause inconnue.
On parle de fibrose pulmonaire lorsque se développe dans le poumon du tissu fibreux qui remplace peu à peu le tissu normal. Certaines fibroses pulmonaires résultent d’une toxicité de médicaments ; d’autres sont associées à des maladies auto-immunes, c’est-à-dire des maladies dans lesquelles notre système immunitaire attaque nos organes.
Parfois, on ne retrouve pas de cause et on parle de « fibrose pulmonaire idiopathique » (FPI). La FPI est une maladie rare (1 personne sur 2 500 à 1 sur 7 000 personnes), d’origine inexpliquée, qu’on rencontre plus volontiers après la soixantaine.
La fibrose pulmonaire se traduit par un essoufflement progressif et une toux sèche. Les patients peuvent aussi présenter un amaigrissement, une perte d’appétit, une fatigue importante. Dans un cas sur deux, les doigts revêtent un aspect caractéristique en baguette de tambour, avec des ongles bombés.
La radiographie pulmonaire peut être normale au début. Mais, le scanner visualise, dans un cas sur deux, les zones de fibrose sous forme d’un aspect « en rayon de miel ».
Pour écarter d’autres maladies (maladie liée à l’amiante, silicose des mineurs), on pourra effectuer un lavage des bronches et des alvéoles, ce qui nécessite une fibroscopie ; ce lavage permet de recueillir des cellules pulmonaires pour les analyser.
Parfois, une biopsie de poumon sera demandée. Cet examen exige un geste chirurgical.
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